DALI
Hypercholestérolémies familiales
Lorsque les régimes et les médicaments ne suffisent plus...
L'hypercholestérolémie familiale est une maladie génétique qui se présente sous 2 formes :
- La forme homozygote - Fréquence : 1:1 000 000 naissances
(transmission autosomique dominante de 2 gènes codant)
- La forme hétérozygote - Fréquence : 1:500 naissances
(transmission autosomique dominante d'1 gène codant)
Un taux de LDL (Low Density Lipoproteins) cholestérol trop élevé dans le plasma (élément constituant du sang) constitue l'un des principaux facteurs de risque dans la manifestation de l'athérosclérose, avec biologiquement, des taux de cholestérolémie totale entre 3,5 et 5,5 g/l chez les sujets hétérozygotes et entre 6 et 12g/l chez les homozygotes.
Ces taux trop élévés entraînent des cardiopathies coronariennes.
Celles-ci restent la première cause de décès des pathologies cardiovasculaires.
L'hypercholestérolémie familiale reste souvent mal connue et est un facteur aggravant.
la LDL aphérèse
Effectuée de manière précoce et régulière, elle peut, en l'état actuel des connaissances, combattre efficacement un taux de LDL cholestérol trop élevé et améliorer ainsi le pronostic.La LDL aphérèse "c'est quoi ?"
 | La LDL aphérèse est une technique sélective d'épuration extra-corporelle du LDL cholesterol (LDL-c) avec le système DALI (Direct Adsorption of LIpoproteins). Le but étant de diminuer significativement le taux de LDL et d'initier la stabilisation, voire la régression de la plaque athéromateuse. |
Le traitement extracorporel est généralement effectué en veino-veineux.
Le sang est prélevé sur une veine du bras, passe au travers de colonne (s) d'adsorbant contenant un ligand chargé négativement, les lipoprotéines chargées positivement sont alors piégées.
Le sang est ainsi épuré et restitué dans la veine de l'autre bras.
L'anticoagulation est effectuée en permanence dès la ponction par une solution citratée.
Des adsorbeurs de tailles différentes sont disponibles, permettant de personnaliser le traitement en fonction du taux de LDL à épurer, du poids et de la taille du patient.
Les séances durent entre 2h et 3h suivant le volume sanguin à traiter et se déroulent en hôpital de jour.
La fréquence des séances dépend des résultats obtenus.
En moyenne chaque semaine pour les homozygotes, et toutes les 2 à 3 semaines chez les hétérozygotes.
La tolérance est bonne, cette technique est utilisée chez de nombreux patients dans le monde y compris chez les enfants.
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